Este es un síndrome hereditario extremadamente raro, caracterizado por
- Naríz pequeña debido a la ausencia de alas de la naríz (hipoplasia de alas de la naríz), esta puede ser parcial, total o aguda.
- Microdentición. Dientes anormalmente pequeños y de formas irregulares en su primera dentición. Y por lo general hay ausencia de dientes permanentes.
- Defecto del cuero cabelludo. Este normalmente aparece al nivel de la fontanela, creando una apariencia de "pelo de escobeta" en el área afectada.
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